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什么是儿童地中海贫血?

2020-06-02 08:33:10
什么是儿童地中海贫血?地中海贫血又被称为珠蛋白生成障碍性贫血,是一种遗传性溶血性贫血,在中国人群内的发病率较低。主要是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的贫血。
 
本组疾病有多种类型,临床表现不一,轻者终生无症状,重者胎死宫内或早年天亡,中间型则介于二者之间。
 
儿童地中海症状表现为,患儿多有面色苍黄、口唇发白、食欲下降眼睛发黄、腹胀、生长发育迟缓、精神萎靡、面无表情、体弱无力等表现。特殊面容:额部、顶部隆起,头颅增大,面颊隆起,鼻梁塌陷,上颌及牙齿前突。有的患儿会出现下肢慢性溃疡。当合并急性感染时上述症状会明显加重,同时可有发热、纳差、腹泻等症状。
 
本病是遗传性的血红蛋白生成障碍性疾病,少部分患儿出生后起病,大部分患儿在以后的生长发育过程中逐渐出现上述症状。患儿因长期贫血,会有生长发育落后、免疫力低下等情况,注意预防感染,必要时需输血治疗。
 
成都米诺娃妇女儿童医院提醒,儿童地中海贫血的病因是由于先天基因缺陷血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低。从而导致症状的出现。对于儿童地中海贫血大多需要专业治疗检测血常规,如有合并急性感染等情况下,轻者可以在门诊诊治,重者需要留院观察!
 
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